Системная склеродермия характеризуется несколькими патофизиологическими механизмами: сосудистыми нарушениями (хорошо поддающимися лечению в настоящее время); воспалительным компонентом (частично поддающимся лечению); фиброзом (для борьбы с которым разработано лишь относительно эффективное лечение) и атрофией, терминальным повреждением органа, при котором возможно проведение лишь поддерживающей терапии.
Распространенность поражения кожи не является ни достоверным показателем эффективности для клинических испытаний, ни основанием для выбора тактики лечения отдельного больного. Регулярное исследование функций внешнего дыхания — основной метод оценки состояния больного.
Больным с легочной артериальной гипертензией показано постоянное введение эпопростенола, подкожное введение трепростинила и бозентана.
Ранняя диагностика и адекватное лечение ингибиторами АПФ существенно улучшают исход. Циклофосфамид составляет основу лечения при интерстициальном легочном процессе на фоне системной склеродермии, однако терапевтическая польза от препарата относительно невелика. Длительный прием ингибиторов протонной помпы высокоэффективен в лечении гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
Системная склеродермия характеризуется одним из наиболее высоких показателей смертности среди всех заболеваний соединительной ткани. В настоящее время не существует эффективного патогенетического лечения данного заболевания. Были сделаны большие шаги для увеличения выживаемости больных за счет лечения специфических органных осложнений. Современное лечение включает органонаправленную терапию с особым вниманием к поражению легких и почек как к основным причинам, определяющим тяжесть состояния и смертность. Придают особое значение раннему выявлению поражения внутренних органов, своевременному началу лечения. Иными словами, системная склеродермия включает сосудистые нарушения, хорошо поддающиеся лечению; воспалительные изменения, частично поддающиеся лечению; фиброз (для борьбы с которым разработано лишь относительно эффективное лечение) и атрофию, терминальное повреждение органа, при котором помощь оказывает только поддерживающая терапия.
Распространенность поражения кожи лежит в основе классификации системной склеродермии и является основным показателем риска осложнений со стороны внутренних органов. К сожалению, распространенность поражения кожи нельзя считать ни надежным критерием оценки для клинических испытаний, ни основанием для выбора тактики лечения отдельного больного. Основным методом оценки эффективности лечения служит мониторинг функций внешнего дыхания, особенно у больных ранней диффузной формой склеродермии. Снижение форсированной жизненной емкости легких предполагает появление интерстициального легочного процесса, который обычно подтверждают выявлением ретикулярного или альвеолярного поражения паренхимы при КТ высокого разрешения.
Изолированное или непропорциональное снижение диффузной емкости свидетельствует о патологии сосудов легких — ЛАГ. Допплеровская эхокардиография позволяет точно определить давление в легочной артерии и контролиоовать его, однако катетеризация правых отделов сердца остается «золотым стандартом» в подтверждении диагноза.
Статья подготовлена при участии медицинского сайта surgeryzone.net.