• Открытие фВБ

    Из книги "A Guide to Living With von Willebrand Disease" ("Руководство как жить с болезнью фон Виллебранда"), авторы Renee Paper, RN и Laureen A.Kelley

    Что такое болезнь Виллебранда?
    Болезнь Виллебранда является наследственным нарушением свертываемости крови. Несмотря на то, что о ней узнали совсем недавно, болезнь Виллебранда - самое распространенное на земле нарушение свертываемости крови, которое поразило около 1-2 % населения Земли. 60-120 миллионов человек во всем мире страдают болезнью Виллебранда.

    Печально, когда узнаешь, что у тебя или твоего близкого человека обнаружена хроническая неизлечимая болезнь. Несмотря на то, что ты не одинок, ты чувствуешь себя одиноким наедине со своим недугом. Даже несмотря на то, что по крайней мере 60 миллионов человек на земле страдают болезнью Виллебранда, многие, если не большинство, даже не знают об этом. Поскольку о болезни Виллебранда не проинформированы широкие круги общества, большинство людей и медицинских учреждений никогда о ней не слышали. Некоторые больные живут всю жизнь без правильно установленного диагноза. Вы когда-нибудь слышали от людей: "У меня легко появляются синяки", "У меня долго продолжается кровотечение, если я порежусь", "Мои менструации длятся неделями"? Вполне возможно, что у них болезнь Виллебранда, о чем они и не подозревают.

    Если Вы читаете эту книгу, то, возможно, что Вы или члены Вашей семьи страдают болезнью Виллебранда, или Вы знаете кого-то, у кого она есть. Самообразование - очень важный шаг. Поскольку болезнь Виллебранда все еще классифицирована как редкое заболевание, многие медицинские учреждения не обладают достаточными знаниями о том, как определить и лечить эту болезнь. Как и при других редких хроничских заболеваниях, пациенты или их близкие часто знают больше о заболевании, чем доктора, которые их лечат. Если Вы страдаете болезнью Виллебранда, Вам придется проявить активность, чтобы обеспечить себя наилучшим медицинским обслуживанием.
    Открытие болезни Виллебранда
    Я помню, как смотрел на ивы (willow) моего соседа, и пытался запомнить „Виллебранд" (Willebrand) при помощи слова "ива" (willow) . - Дж. К., Нью-Йорк


    В 1925 году, живущего в Хельсинки доктора Виллебранда попросили посмотреть пятилетнюю девочку по имени Hjordis S. с далекого острова Фогло, входящего в состав Аландии, группы островов в Балтийском море между Швецией и Финнляндией. Она страдала от избыточного кровотечения ранки на губе. До этого у нее были кровотечения из носа и кровотечение после удаления зуба. Она была девятым из двенадцати детей в семье, у 10 из которых были обнаружены симптомы несворачиваемости крови. Печально, но четверо ее братьев и сестер умерли в возрасте от двух до четырех лет от неуправляемого кровотечения. Позднее, будучи молодой девушкой, она умерла от кровотечения во время четвертого менструального цикла. Когда доктор Виллебранд исследовал ее родственников, он обнаружил, что 23 из 66 членов семьи (16 женщин и 7 мужчин) также имели проблемы кровотечения. На сегодняшний день история этой финнской семьи прослежена с 1750 года, было обнаружено более 1000 человек, 125 имели нарушения кровотечения, 12 из которых умерли от кровотечения. К счастью, большинство людей не так сильно подвержены болезни Виллебранда, как эта семья. Но тем не менее, этот случай показывает, что для некоторых семей болезнь Виллебранда может стать настоящей проблемой.

    Тип нарушения свертываемости крови, поразивший эту семью, отличался от известных в то время нарушений. Доктор фон Виллебранд пришел к заключению, что это был неизвестный до этого тип гемофилии, характеризуемый продолжительным временем кровотечения и кровотечением слизистых оболочек кожи. Этой болезни подвержены как мужчины, так и женщины. Новую болезнь он назвал "псевдогемофилией". Позже он переименовал ее в "конституциональную тромбопатию", поскольку считал, что нарушение связано с тромбоцитами. В 1928 году четыре американских врача описали похожее нарушение, но прошли десятилетия, пока не был идентифицирован белок, который действительно лежал в основе заболевания. Белок - фактор Виллебранда - и болезнь были названы в честь врача, который первым описал необычные симптомы.
    Переводчик: Марина Хейз
    Ответить Подписаться