• Тип 3

    Общее описание

    Тип 3 болезни фон Виллебранда (фВБ) - самая редкая форма, затрагивающая только 1 или 2 человека на миллион людей. При типе 3 фВБ кровь не свертывается правильно из-за того, что имеется почти полный дефицит протеина фактора фон Виллебранда (фВФ). Люди с типом 3 болезни могут также иметь недостаток другого важного протеина крови, известного как фактор VIII. (Дефицит фактора VIII является причиной гемофилии А. )

    Симптомы

    Симптомы при типе 3 фВБ являются обычно серьезными. Они включают неожиданные и частые кровотечения из носа или рта и желудка или кишечника, которые могут быть угрозой для жизни. Другим симптомом является серьезное кровотечение после зубной или операций других типов. Люди с типом 3 могут также испытывать симптомы, похожие на гемофилию, такие как кровотечение в мышцы и суставы. У женщин кровотечение во время менструального периода обычно является серьезным.

    Лечение

    Заместительная терапия концентратом фВФ - первый выбор лечения для пациентов с типом 3 фВБ. Предпочтительным типом концентратом фВФ является тот, который обработан, чтобы удалить определенные вирусы. Однако, как для всех полученных из плазмы продуктов, риск передачи инфекционных инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью устранен.

    В настоящее время концентратом фВФ, одобренным для использования в Соединенных Штатах для фВБ, является только Humate-P® Комплекс антигемофилийный фактор/фактор фон Виллебранда (человеческий), высушенный, пастеризованный. Humate-P® пастеризован, чтобы удалить определенные вирусы. Имеется другой тип продукта, который содержит фВФ, называемый криопреципитатом. Однако, из-за того, что он не обработан от вирусов, криопреципитат считается менее безопасным, чем концентрат фВФ.

    Самые общие побочные эффекты от Humate-P® включают аллергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritis and edema. Анафилактические реакции могут случаться в редких случаях. При болезни типа 3 фВБ у пациентов иногда развивается проблема с лечением, называемая ингибиторами. Ингибиторы появляются, когда клетки иммунной системы разрушают протеины фВФ. Когда люди с типом 3 развивают ингибиторы, лекарства, используемые для лечения фВБ, могут не действовать так хорошо. Десмопрессин является другим типом лекарства, используемым для лечения фВБ. Сам по себе Десмопрессин не действует при болезни типа 3. Но он может иногда быть использован, чтобы помочь терапии замены фактора действовать лучше.

    Если вы имеете дальнейшие вопросы о фВБ или ее лечении, пожалуйста, обсудите их с вашим доктором.
    Ответить Подписаться