• Тип 2 Б

    Общее описание

    Болезнь фон Виллебранда (фВБ) типа 2 Б затрагивает около 15%-30% людей с фВБ. При типе 2 Б фВБ, протеин фактора фон Виллебранда (фВФ) не работает правильно и связывается с тромбоцитами неправильным способом. Это ненормальное связывание может в результате привести к дефициту протеина фВФ и дефициту тромбоцитов. Как результат этих проблем с протеином фВФ, кровь не свертывается правильно и кровотечение может быть продолжительным.

    Симптомы

    Носовые кровотечения, легко появляющиеся синяки и кровотечения в желудке и кишечнике являются общими симптомами. Кровотечение после травмы, хирургической операции или зубной работы могут быть серьезными и могут быть одними из первых замечаемых признаков фВБ. У женщин самым общим симптомом являются тяжелые менструальные периоды. Кровотечение во время менструального периода может быть серьезным и продолжительным.

    Лечение

    Заместительная терапия концентратом фВФ является выбором лечения для пациентов с типом 2 Б фВБ. Предпочтительным типом концентрата фВФ является тот, который обработан, чтобы удалить определенные вирусы. Однако, как со всеми полученными из плазмы продуктами, риск передачи инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью исключен. В настоящее время концентратом фВФ, одобренным для использования в Соединенных Штатах для фВБ, является только Humate-P® Комплекс антигемофилийный фактор/фактор фон Виллебранда (человеческий), высушенный, пастаризованный. Humate-P® пастеризован, чтобы удалить определенные вирусы. Имеется другой вид продукта, который содержит фВФ, называемый криопреципитатом. Однако, из-за того, что он не обработан от вирусов, криопреципитат, в основном, считается менее безопасным, чем концентрат фВФ. Самые общие побочные эффекты от Humate-P® включают алергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritis, and edema. Анафилактические реакции могут случиться в редких случаях.

    Лечение другим типом лекарства, называемым Десмопрессин ацетат, обычно не рекомендуется людям с типом 2 Б. Это из-за того, что Десмопрессин работает стимулированием освобождения сохраненных протеинов фВФ, и эти протеины не работают правильно у людей с типом 2 Б. Лечение Десмопрессином при типе 2 Б может привести к чрезмерному образованию сгустков, дефициту тромбоцитов или, возможно, ухудшит симптомы кровотечения. Однако, некоторые исследования сообщают, что он может действовать на некоторых пациентов с типом 2 Б. Пожалуйста, обсудите этот выбор с вашим медицинским лечащим коллективом. Если десмопрессин ацетат (Stimate™ [десмопрессин ацетат] назальный спрей, 1.5 мг/мл или DDAVP® инъекция, 4 мг/мл) рекомендуется, побочными эффектами являются покраснение лица, головная боль и изменения в кровяном давлении. Он также может вызывать избыток воды воды в организме и дефицит sodium, важного минерала. Десмопрессин может также потерять свой эффект, когда используется слишком часто. По этим причинам пациентов могут попросить пить меньше жидкости во время приема этого продукта, и они могут быть ограничены только одной дозой в день.

    Если у вас есть какие-нибудь вопросы о фВБ или ее лечении, пожалуйста, обсудите их с вашим доктором.
    Ответить Подписаться