• Гинекологические осложнения у женщин с нарушениями в свертывающей системе крови

    ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У ЖЕНЩИН

    С НАРУШЕНИЯМИ В СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЕ КРОВИ

    Рине Пейпер R.N., C.C.R.N.

    ВВЕДЕНИЕ

    Проблемы кровоточивости среди женщин часто не определяются и неверно диагностируются. Хотя они фактически являются общей проблемой, очень небольшая информация доступна относительно гинекологических нарушений для этой части населения. В этой статье я обеспечиваю некоторую информацию, которую я исследовала так же хорошо, как анекдотическую информацию для женщин, которые ищут ответы на постоянные проблемы. Многое из информации, которую я представляю относительно диагноза и лечения определенных проблем кровоточивости, было добыто от интервью, проводимых за последние восемь лет с женщинами со всего мира, имеющими нарушения в свертывающей системе крови.

    УПРОЩЕННЫЙ ОБЗОР ГЕМОСТАЗА

    Сжимание сосуда. Это - первый шаг в гемостазе (завершении кровотечения), где кровеносные сосуды сжимаются или сужаются в поврежденной области в попытке уменьшить поток крови (рис. 1).
    Публикации о фВБ. Гинекологические осложнения у женщин с нарушениями в свертывающей системе крови

    Рис.1

    Сжимание сосуда




    Формирование тромба. Посредством серий химических реакций, тромбоциты устремляются в сторону повреждения, прилипают к стенке сосуда, и группируются или склеиваются друг с другом в попытке закупорить повреждение в стенке сосуда (Рис. 2). Много химических элементов и белков вовлекаются в этот процесс, но одним из самых важных является фактор фон Виллебранда (фВФ). фВФ является клееподобным белком, функции которого включают действия в качестве носителя и защитника для фактора VIII в кровотоке, помогающие прилипанию и скоплению тромбоцитов. (Количественный дефицит или качественный дефект этого белка приводят к болезни фон Виллебранда. )

    Публикации о фВБ. Гинекологические осложнения у женщин с нарушениями в свертывающей системе крови
    Рис.2
    Тромб






    Формирование фибринового сгустка. На этом шаге тромб, пронизанный похожим на сетку пластом, и известный как фибриновый сгусток (сгусток крови), формируеся через взаимодействие 12 плазменных свертывающих факторов, пронумерованных римскими цифрами от I до XIII (Рис. 3). Дефицит любого из этих белков может вызвать задержку или неполное формирование сгустка и последующее повторное кровотечение, так как тромб - это только временная пробка, которая требует укрепления фибриновым сгустком.

    Публикации о фВБ. Гинекологические осложнения у женщин с нарушениями в свертывающей системе крови
    Рис.3
    Формирование фибринового сгустка







    НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ВОЗДЕЙСТВУЮЩИЕ НА ЖЕНЩИН

    Нарушения свертываемости крови могут быть унаследованы или приобретены в течение жизни женщины. Приобретенные нарушения могут быть вызваны определенными типами медикаментов, лечения, вредными условиями и автоимунными отклонениями. Сосредоточимся на унаследованных нарушениях, на примере которых представим обзор более общих нарушений свертываемости крови у женщин.

    БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА

    Болезнь фон Виллебранда (фВБ) по статистике является одним из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов, обусловленных нарушениями в свертывающей системе крови. Точная численность не известна, однако, по предварительным подсчетам она составляет 1% населения. фВБ наблюдается повсемирно среди людей всех социально-экономических и этнических групп. Она является аутосомно наследуемым расстройством (означающим то, что наследуется и встречается в равной степени среди мужчин и женщин) (Рис. 4).

    фВБ классифицируется на три главных типа согласно тому, является ли дефект в Факторе фон Виллебранда (фВФ) количественным (количество) или качественным (качество или функция). Тип 1 фВБ включает дефицит фВФ. Тип 2 фВБ, у которого имеются четыре подтипа, включает качественный дефект фВФ (он не функционирует должным образом). Тип 3 включает почти или полное отсутствие фВФ. Большинство типов наследуются аутосомным доминантным способом. Тип 3 и 2N наследуются рецессивным способом. Важно знать, какой тип фВБ индивидуум имеет, потому что лечение различается среди определенных типов. Если имеется существенное уменьшение в фВФ, как отмечается в типе 3, или проблема с фВФ, связанном с фактором VIII, как отмечается в типе 2N, то также может быть найдено существенное уменьшение в уровнях фактора VIII. Иногда люди с фВБ типа 3 или 2N ошибочно диагностируются как имеющие гемофилию А из-за значительно сниженного фактора VIII. Чтобы предотвратить такой неверный диагноз, необходимо при оценке на присутствие расстройства коагуляции проверять уровени обоих факторов VIII и фВФ.

    Симптомы фВБ относятся к неспособности организма формировать тромб. Кровотечение является главным образом mucocutaneous (слизистая оболочка и кожа). Наиболее общие симптомы - легко появляющиеся синяки, частые или продолжительные носовые кровотечения, тяжелое или продолжительное менструальное кровотечение (меноррагия) и продолжительное кровотечение после ранения, хирургической операции, лечения зубов и родов. Может также происходить желудочно-кишечное кровотечение. Кровоизлияния в суставы при фВБ случаются намного реже, чем при гемофилии и обычно происходят у индивидуумов, которые также имеют низкий уровень фактора VIII.

    Рис.4 Наследование болезни фон Виллебранда
    Публикации о фВБ. Гинекологические осложнения у женщин с нарушениями в свертывающей системе крови
    female - женщина
    male - мужчина

    normal - нормально

    mild von Willebrand disease - легкая форма болезни фон Виллебранда

    severe von Willebrand disease - тяжёлая форма болезни фон Виллебранда











    Присутствие болезни фон Виллебранда (фВБ) определяется геном, переданным от родителя к ребенку. Аномальный ген в фВБ - одна из регулярных хромосом, не относящаяся к половым хромосомам (как при гемофилии) и, следовательно, фВБ случается с равной частотой и тяжестью у мужчин и женщин. Часто тщательное изучение семейной истории помогает доктору в диагностировании состояния. Изредка аномальный ген может появиться в первый раз у пациента, когда у обоих родителей отсутствует аномалия. Это называется новой "мутацией", и расстройство может быть затем передано последующим детям обычным способом. Специальное тестирование гена фактора фон Виллебранда (DNA) сейчас возможно для некоторых форм болезни фон Виллебранда.

    Иногда возможно проследить фВБ через несколько поколений. Рисунок выше демонстрирует обычный образец доминантного наследования. Хотя генетический дефект наследуется аутосомным способом, он не соответствует классическим образцам аутосомного доминанта или аутосомного рецессива. Легкая форма фВБ и некоторые из возможных форм болезни (тип 2 А или 2 В) появляются в соответствии с аутосомными доминантными образцами, но тяжелая форма фВБ (необнаруживаемые уровни фактора фон Виллебранда) наблюдается только тогда, когда два гена являются дефектными.

    Перепечатано с разрешения из статьи Понимание болезни фон Виллебранда, опубликованной Национальным Фондом Гемофилииu (США).

    ГЕМОФИЛИИ

    Поскольку образцы наследования обеих гемофилии А (дефицит фактора VIII) и гемофилии B (дефицит фактора IX) являются рецессивными связанными с полом, женщины редко имеют любой из этих расстройств. Обычно наблюдается, но недоопределяется кровоточивость, связанная с женщинами - передатчицами гемофилии А или B. Симптоматические носители с низкими уровнями фактора VIII или IX могут испытывать кровоточащие эпизоды точно так же как индивидуум с легкой формой гемофилии, когда сталкиваются с хирургической операцией или травмой. У женщин, однако, ежемесячный менструальный цикл может быть единственным событием, необходимым для определения симптомов. Аномально тяжелые или длинные менструальные периоды - общие жалобы среди носителей. Чрезмерное кровотечение, связанное с беременностью и родами, может также происходить в случаях, когда уровни фактора меньше чем 30%. Женщинам - носителям гемофилии, уровни которой относятся к категории "легкая форма гемофилии", необходимо лечение во время эпизодических кровотечений также, как мужчинам с легкой формой гемофилии. Клинически не имеется никакого различия.

    РАЗНООБРАЗНЫЕ РАССТРОЙСТВА

    Дефицит любого свёртывающего протеина плазмы может приводить к симптомам различной степени тяжести, так как могут происходить количественные и качественные нарушения тромбоцитов. Большинство нарушений тромбоцитов имеют симптомы, сходные с болезнью фон Виллебранда. Некоторые дефициты свёртывающего фактора причиняют немного проблем, если отсутствуют симптомы (например, дефицит фактора XII). Другие, такие как гипофибриногемия (дефицит фактора свертываемости крови фибриногена) особенно беспокоят. Многие наследуются аутосомно и затрагивают женщин и мужчин одинаково.

    ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ, НАБЛЮДАЕМЫЕ У ЖЕНЩИН С НАРУШЕНИЯМИ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ

    МЕНОРРАГИЯ/МЕТРОРРАГИЯ

    Продолжительное и тяжелое менструальное кровотечение - наиболее общее геморрагическое осложнение, сообщенное женщинами с нарушениями свертываемости крови. Некоторые кровоточат чрезмерно во время менструального цикла (называется меноррагия); другие кровоточат прямо по менструальному циклу (метроррагия). Матка очень сосудистый орган и способна к потере очень много крови в короткий период времени. При продолжительном кровотечении может случиться железодефицитная анемия. Терапевтические вмешательства, такие как расширение и curettage (D*C), обычно только ухудшат эту проблему, так как чистка поверхности матки разрушает все тромбы или фибриновые сгустки, которые могут быть в этом месте, оставляя сырую поверхность матки, и делает затруднительным начало гемостаза.

    ДИСМЕНОРРЕЯ & БОЛЬ В СЕРЕДИНЕ ЦИКЛА

    Другая общая жалоба женщин с нарушением свертываемости крови - боль во время менструальных периодов и боль в середине цикла. Причина может быть только вероятная, так как никакие научные данные не существуют. Некоторые женщины могут иметь боль из-за явного объема кровотечения и незаконченных сгустков, формирующихся в матке. Другие сообщают о тазовой и обобщенной брюшной боли, когда они имеют одновременно эндометриоз. Эндометриоз - аномальное состояние, при котором рост эндометриальной ткани происходит в животе вне матки. Когда у любой женщины идет менструация, эндометриальная ткань - где бы она ни находилась в теле - будет кровоточить. Если женщина имеет дефект свертываемости крови и эндометриоз, ткань вне матки может чрезмерно кровоточить, вызывая перитонеальное раздражение (раздражение брюшной стенки и поверхности) и боль.

    Я говорила с женщинами, которые чрезмерно кровоточат при овуляции и испытывают очень сильную тазовую боль. Когда яйцеклетка вырывается из яичника, крошечное количество кровотечения, которое происходит у нормальных женщин, может быть очень увеличено у женщины с нарушением свертываемости крови. Однажды я встретила женщину с фВБ типа 3, которая кровоточила так чрезмерно во время овуляции, что она принимала оральные контрацептивы для жизни, чтобы запретить овуляцию. Имеются наиболее вероятные причины многих случаев тазовой и брюшной боли в течение менструального цикла, о которой сообщили эти женщины.

    ЗАЧАТИЕ/ПРОБЛЕМЫ ОПЛОДОТВОРЕНИЯ

    Много женщин с нарушениями свертываемости крови находятся на пилюлях ограничения рождаемости или другой гормональной терапии. Разумеется, это влияет на способность женщины к зачатию. Долговременное воздействие такой продолжительной гормональной терапии на зачатие неизвестно. Некоторые женщины сообщают о чрезмерном кровотечении при половом сношении, которое может также вызвать трудность в зачатии. Также не известно, действует ли как-то дефицит фВФ на способность оплодотворенного эмбриона внедриться в матку; это в свою очередь могло бы повлиять на зачатие и способность выносить зародыш в срок. Неправдоподобным кажется то, что имеется более высокая вероятность выкидыша у женщин с фВБ, чем у общего населения. Это может просто быть из-за того, что когда спонтанный аборт происходит, его сопровождающее чрезмерное кровотечение требует медицинское обслуживание, при котором диагноз подтверждается, тогда как в общей численности у многих женщин спонтанно прерывается беременность в ранней стадии, и они не знают об этом. Кровотечение, которое следует за спонтанным абортом, может быть серьезным, так как уровни многих плазменных белков свертывания, которые становятся выше во время беременности, резко снижаются после потери плода.

    Кровотечение после родов может быть проблемой для женщин с нарушениями свертываемости крови. В зависимости от нарушения некоторые могут иметь небольшую проблему или ее отсутствие, потому что гормоны, которые повышаются с беременностью, вызывают увеличение уровня белка свертывания крови. Это особенно верно для фактора VIII и фВФ. Однако, хотя может и не быть немедленных проблем после родов, постpartum кровоизлияние может происходить днями позже, так как уровни гормонов и уровни фактора начинают понижаться. Имеется более высокая вероятность первичного (немедленного) и вторичного (отсроченного) постpartum кровоизлияния у женщин с фВБ. У женщин, которые кормят грудью, уровни гормонов останутся выше, однако, не известно, дает ли это какую-либо защиту от постpartum кровотечения. Беременность не дает никакую защиту женщинам с фВБ типа 2, так как увеличения гормона и увеличения фВФ не изменяют основную функциональную неполноценность фВФ. Уровни фактора IX во время беременности не повышаются.


    ДИАГНОСТИРОВАНИЕ УНАСЛЕДОВАННОГО НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ

    Для врачей, которые не являются специалистами по гематологии, включая акушеров - гинекологов и семейных практикующих врачей, установление диагноза нарушения свертываемости крови может быть, в лучшем случае, трудным. Наиболее первичные обслуживающие врачи опираются на тесты крови PT и PTT и в меньшей степени на lvy Время Кровотечения для диагноза нарушения свертываемости крови. Проблема при этом состоит в том, что наиболее общее нарушение свертываемости крови у женщин с фВБ не может быть диагностировано ни одним из этих тестов.

    При фВБ тест PT всегда нормальный, а тест PTT только изредка продленный. Продленный тест PT будет явным, когда есть проблема с факторами X, VII, V, II, I, или когда пациент имеет некоторый вид болезни печени. Тест PTT будет продолжительным, если только пациент имеет дефицит фактора XII, XI, X, IX, VIII, V, II, или I. Тест PTT только иногда продлевается в фВБ и только, если уровень фактора VIII - ниже 40 %. Для пациентов с качественным Типом 2 фВБ (кроме 2N) PTT будет обычно нормален. Lvy Время Кровотечения (BT) , если оно заказано, может быть нормально или продолжительно. BT - не очень точный тест, его результаты не являются легко воспроизводимыми, и это вызвано техническими проблемами. Это поверхностный тест для оценки функции тромбоцитов, и на него могут воздействовать многие факторы, такие как холод и дрожание. Тест на фВБ должен включать испытание Со-фактора Ристоцетина, которое оценивает функцию фВФ, Антигена фВФ, и которое измеряет уровень фВФ и уровень фактора VIII. Много клиницистов также выполняют тесты для оценки связывающей способности коллагена фВФ. Дополнительные тесты, такие как анализ мультимера фВФ, чтобы исследовать структуру белка, особенно полезны при фВБ типа 2, включающем различные подтипы. Для диагностирования фВБ не имеется единого совершенного теста.

    Лабораторная оценка для фВБ - часто нормальная или неокончательная и может требовать повторного тестирования для подтверждения. Люди с фВБ могут иметь циклические изменения в своих уровнях, затрудняющие диагноз, особенно при легких формах заболевания. Выбор времени тестирования является важным. Лучше тестировать женщин во время менструального цикла, когда уровни гормонов и, следовательно, уровни факторов являются самыми низкими. При выполнении теста на коагуляцию важно устранить любые влияния окружающей среды или лечения, которые могут помешать точности тестирования. Гормональная терапия, такая как оральные контрацептивы, из-за их стимулирующего эффекта на уровни фВФ и фактора VIII, должна быть остановлена до тестирования. Использование некоторого рецепта и сверх противоположных лекарств, которые вмешиваются в функциию тромбоцитов, должно также быть остановлено. Они включают аспирин и большинство не стероидальных противовоспалительных лекарств (NSAID), таких как ibuprofen, sodium naproxen, Motrin, Advil и Aleve. Из-за многих вещей, которые могут повлиять на точность тестирования, и нормальных изменений, которые могут происходить в уровнях факторов, необходимо повторить тестирование у женщин с нормальными лабораторными результатами, но с историей, предполагающей нарушение свертываемости крови. Также полезно направлять женщин к гематологам, которые являются экспертами в оценке и управлении расстройств коагуляции. Эти гематологи обычно связаны с Центрами Лечения Гемофилии (ЦЛГ), которые находятся повсюду в США и во всем мире. Специализированные тесты, требующиеся для установления диагноза расстройства коагуляции, обычно требуют использования специализированного оборудования, реактивов и техников. Лабораторные ошибки во время оценки расстройства коагуляциии являются обычными среди неспециализированных лабораторий. Очень немногие из сотен женщин, с которыми я говорила, были диагностированы без большого количества повторных тестов. Это - огромная трата времени и денег. Центры Лечения Гемофилии наиболее хорошо оборудованы, чтобы выполнить эти оценки.


    ЛЕЧЕНИЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ЖЕНЩИН С НАРУШЕНИЕМ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ

    Терапии, описанные ниже, были сообщены как успешные женщинами, у которых я взяла интервью. Этот список, как предполагается, не является полным. Пожалуйста, проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить соответствующее лечение в вашей ситуации.

    Гормональная терапия. Оральные контрацептивы (ОК) являются очень эффективными в подъеме уровня свертывающих факторов-II, VIII и фВФ. По этой причине они особенно полезны в управлении тяжелыми менструальными периодами, также как и другим кровотечением у женщин. Женщины часто сообщают, что в течение недели, когда у них менструация и они не принимают пилюли, у них также увеличиваются синяки и носовые кровотечения, которые быстро уменьшаются, как только контрацептивы начаты снова. Для симптоматических носителей гемофилии (фактор VIII) ОКы могут быть единственной требуемой терапией. Для женщин с качественными дефектами фВФ эффективность ОКов уменьшается, так как гормоны поднимают уровень фВФ, но не исправляют присущий структурный дефект. Для этих женщин ОКы будут, возможно, полезны в оказании помощи при регулировании их менструальных периодов и уменьшении количества кровотечения, но другие терапии могут также быть необходимы.

    Для кровотечения, которое не отзывчиво на ОКы, использование чистых прогестатиональных препаратов, таких как Norlutate и Provera, может быть очень полезно, потому что они вызывают утолщение утробной поверхности (secretory myometrium) и останавливают кровотечение. Вопрос здесь состоит в том, как долго вы можете запрещать менструацию? Некоторые практикующие врачи предпочитают использование инъекций прогестатиональных препаратов, b *(e как Depo-Provera, хотя результаты, сообщенные женщинами, различны. Инъекционные препараты не являются предпочтительными по ряду причин: (1) они требуют внутримышечного введения, которое не советуется людям с нарушением свертываемости крови; (2) если имеются побочные эффекты: однажды примененный препарат находится в организме в течение нескольких месяцев, тогда как для оральных препаратов - срок наполовину короче; (3) дозировка может контролироваться лучше при оральном применении. При остром угрожающем жизни кровотечении может быть эффективным использование внутривенных conjugated эстрогенов (Premarin).

    Десмопрессин Ацетат. Это лекарство доступно в форме инъекции для внутривенного или подкожного введения (DDAVP инъекция) и интраназальной форме (Stimate спрей для носа). Оно химически родственно гормону антидиуретик (васопрессин). При применении DDAVP вызывает внезапное повышение плазменных уровней фактора VIII и фВФ в кровообращении, стимулируя освобождение этих белков с поверхности кровеносных сосудов. Это очень эффективно в управлении кровотечением для женщин с типом 1 фВБ и женщин с дефицитом фактора VIII, также как и для симптоматических носителей гемофилии А. Оно менее полезно для типа 2 фВБ, потому что оно не исправляет молекулярный дефект фВФ. Оно не имеет никакого значения при типе 3 фВБ, где фактически не вырабатывается никакого фВФ, и оно не должно использоваться при типе 2B из-за чрезмерного сцепления тромбоцитов и причинения в последующем тромбоцитопении. (Тромбоцитопения - нарушение свертываемости крови, характеризующееся отмеченным уменьшением количества тромбоцитов. ) К сожалению, DDAVP не имеет никакого значения для женщин, которые являются симптоматическими носителями гемофилии B, потому что оно не имеет никакого воздействия на фактор IX. При предписании высокопотенциального носового спрея, Stimate, врачам нужно указать "не заменять", так как имеется менее концентрированная формула интраназального десмопрессина, называемая носовым спреем DDAVP, доступная для лечения ночного энуреза (ночного недержания). Этот менее концентрированный носовой спрей является неадекватеным для лечения нарушений свертываемости крови.

    Продукты плазмы. Для женщин с кровотечением, которое не отзывчиво к десмопрессину или агрессивной гормональной терапии, становится необходимой замена недостающего или дефектного белка свертывания. Сегодня с появлением более безопасных, вирусно инактивированных, лиофилизированных плазменных продуктов (концентратов фактора), применение продуктов крови от случайных доноров, таких как криопреципитат или свежезамороженная плазма, является недопустимым. Медицинским и Научным Консультативным Советом Национального Фонда Гемофилии рекомендовано не использовать продукты от случайных доноров, если другие вирусно уменьшенные продукты имеются в наличии. В США и в других местах имеются вирусно безопасные и гемостатически эффективные продукты, доступные для лечения кровотечения, связанного с дефицитами или дефектами факторов II, VII, VIII, IX, X и фВФ. В США два наиболее широко используемых продукта для фВБ - Humate-P (Haemate-P где-нибудь еще в мире) и Alphanate SD. Эти оба концентрата содержат фактор VIII и фон Виллебранд фактор. Очищенные моноклонально от антител или рекомбинантно произведенные концентраты фактора VIII не должны использоваться для фВБ, потому что они не содержат фВФ.

    Антифибринолитики. Лекарственные препараты, такие как Amicar и Cyklokapron могут быть значимы в управлении тяжелым менструальным кровотечением, а также кровотечением из слизистой оболочки носа или рта. Эти лекарства не формируют сгусток, они просто держат сгусток, как только он сформировался, на месте более длительно, блокируя ферменты, ответственные за фибринолиз (естественный процесс распада сгустка, как только он сформирован). Эти лекарства не должны использоваться при кровотечении в сустав или кровотечении из почки.

    Болеутоляющие препараты NSAID. Большинство нестероидальных противовоспалительных лекарств имеет свойства, которые вызывают дисфункцию тромбоцитов. Они взаимодействуют с прилипанием и возможностью объединения тромбоцитов (то есть, тромбоциты становятся неспособными придерживаться вместе, чтобы помогать формировать тромб). Существуют данные, показывающие, что два противовоспалительных лекарства choline-magnesiumtrisalicylate (Trilisate) и salsalate (Disalcid) не взаимодействуют с функцией тромбоцитов, и поэтому могут быть выбраны для использования людьми с проблемами свертываемости крови. Эти лекарства часто полезны в управлении болью, связанной с овуляцией и менструацией. Сообщается, что более новый класс препаратов NSAID, называемых ингибиторами Cox-2 (Celebrex, Vioxx), не вызывает дисфункцию тромбоцитов и может быть значимым для людей с нарушениями свертываемости крови.


    ВЫБОР ХИРУРГИИ

    Endometrial Ablation. Для женщин, которые не отвечают на другие выбора, для предотвращения менструации может быть выбором разрушение утробной поверхности, хотя это оставит женщину бесплодной. Это кажется безопасной альтернативой гистеректомии, принимая во внимание трудности, с которыми сталкивается женщина с нарушением свертываемости во время гистеректомии. В литературе имеются научные данные, поддерживающие безопасность и эффективность этой процедуры для женщин с разнообразными нарушениями свертываемости крови.

    Гистеректомия. Для некоторых женщин, которые являются или минимально отзывчивыми, или полностью безразличными к другим терапиям, гистеректомия может быть единственным жизнеспособным выбором. Вагинальные или брюшные гистеректомии были благополучно выполнены на женщинах с нарушениями свертываемости крови после адекватного и соответствующего охвата концентратами фактора.

    Лапороскопия. Для женщин, обеспокоенных тазовой болью из-за эндометриоза (кровотечение из эндометриальной ткани, которая растет вне матки), может быть полезным удаление миграционной ткани используя лапороскопическую технику. При этой процедуре два очень маленьких надреза делаются в брюшной стенке. Освещенная трубка направляет хирурга через один разрез, в то время как ткань удаляется через второй разрез.

    Расширение и Curettage (D*C) . D*C процедура делает необходимым открытие cervix и очистку эндометрия или поверхности матки. Использование D*C с целью уменьшения количества кровотечения может быть не эффективно для женщин с нарушением свертываемости крови, так как оно удаляет любые существующие тромбы и фибриновые сгустки из матки. Если D*C не выполняется для диагностических целей, это, вероятно, не будет полезным и может даже быть вредно.

    Уфоректомия. Уфоректомия или удаление яичников может быть выбором для женщин, обеспокоенных овуляторным кровотечением, которые не отзывчивы на гормональную терапию или имеют проблемы с побочными эффектами гормональной терапии. Однако, эта процедура не только оставит женщину бесплодной, но будет также стимулировать менопаузу.

    Необходимо, чтобы женщины, рассматривающие любой из этих выборов, полностью поняли риски, выгоды и альтернативы прежде, чем дали согласие.


    ЗАКЛЮЧЕНИЕ

    Я надеюсь, что эта статья будет полезной для женщин и их практикующих врачей, поскольку они ищут ответы на некоторые из проблем, с которыми сталкиваются женщины с нарушениями свертываемости крови. Я также надеюсь, что статья поднимает много вопросов, на которые медицинское и научное сообщество будет пытаться отвечать. Пришло время, чтобы направить ресурсы на решение этих проблем.


    БЛАГОДАРНОСТИ

    Большое спасибо Салли Круддер, RN, и Индире Варер, MD, за редактирование этой статьи.


    ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА


    "Females Bleed Too." HANDI Quarterly (Fall 1993). "Symptomatic Carriers." HANDI Quarterly (Fall 1994). Medical and Scientific Advisory Council "Recommendations Regarding Women With Bleeding Disorders." Medical Advisory #303 (1997), National Hemophilia Foundation. Medical and Scientific Advisory Council "Treatment of von Willebrand Disease." Medical Advisory #314 (1998), National Hemophilia Foundation Bottini, E., et al. "Prevention of Hemoperitoneum during Ovulation by Oral Contraceptives in Women with Type III von Willebrand Disease and Afibrinogenemia. Case Reports." Haemoatologica 76 (1991): 431-33. Brenner, PF, Ed., "Management of Bleeding Disorders in Women, The Role of the Obstetrician/Gynecologist." American Journal of Obstetrics and Gynecology. (1996): Suppl. 175 (3) Part 2. 761-792. Bunschoten, E. P., et al. "Bleeding Symptoms in Carriers of Hemophilia A and B." Thrombosis and Hemostasis (Germany) 59, no. 3 (1988): 349-352. Caldwell, David, et. al. "Hereditary Coagulopothies in Pregnancy." Clinical Obstetrics and Gynecology 28, no. 1 (March 1985). Conti, M., et al. "Pregnancy in Women with Different Types of von Willebrand Disease." Obstetrics and Gynecology 68 (1986): 282. Cohen, S., et al. "Epidural Analgesia for Labor and Delivery in a Patient with von Willebrand Disease." Regional Anesthesia 14 (1989): 95-97. Ewenstein, B. "von Willebrand's Disease." Annual Reviews in Medicine 48 (1997): 525-42 Kouides, P "Females with von Willebrand disease: 72 years as the silent majority." Haemophilia 4 (1998): 665-676 Lee, C.A. "Women and von Willebrand disease." Haemophilia 5 (1999): Suppl. 2. 38-45 Murray E. and Lilicrap, D. "von Willebrand Disease: Pathogenesis, Classification, and Management." Transfusion Medicine Reviews Vol. X, no 2 (1996): 93-110 Paper, R., Baker J and Larson K. "Women Can Have Bleeding Disorders." Slide presentation. National Hemophilia Foundation. 1999 Robertson, L. E., et al. "Hereditary Factor VII Deficiency in Pregnancy: Peripartum Treatment with Factor VII Concentrate." American Journal of Hematology 40 (1992): 3841. Scott, J. P., and R. Montgomery. "Therapy of von Willebrand Disease." Seminars in Thrombosis and Hemostasis 19, no. 1 (1993). Vosburgh, E. "Rational Intervention in von Willebrand Disease." Hospital Practice (March 1993).
    Ответить Подписаться