• Тип 2 А

    Общее описание

    Болезнь фон Виллебранда (фВБ) типа 2 А затрагивает около 15%-30% людей с фВБ. У людей с типом 2 А фВБ отсутствует важная часть протеина фактора фон Виллебранда (фВФ), называемая высоко молекулярными весовыми мультимерами (HMWM). Эти мультимеры нужны, чтобы помочь формировать сгустки крови. Как результат неполного протеина фВФ, кровь не образует сгусток правильно, и кровотечение может быть продолжительным.

    Симптомы

    Носовые кровотечения, легко появляющиеся синяки и являющиеся общими кровотечения в желудке и в кишечнике. Кровотечение после травмы, операции или зубной работы может быть серьезным и может быть одним из первых замечаемых признаков фВБ. У женщин самым общим симптомом являются тяжелые менструальные периоды. Кровотечение во время менструального периода может быть серьезным и продолжительным.

    Лечение

    Десмопрессин должен быть рассмотрен, но не стоит полагаться на него пациентам с типом 2 А фВБ. Десмопрессин заставляет тело освобождать сохраненный фВФ из тканей в кровоток. Протеин фВФ помогает формировать сгустки, нужные для остановки кровотечения. Однако, так как пациенты с типом 2 А имеют неполные протеины фВФ в результате недостатка важных мультимеров HMWM, лечение Десмопрессином может не быть эффективным. Так как он не работает для всех людей, Десмопрессин должен быть протестирован перед его использованием для лечения кровотечения. Ваш медицинский коллектив выполнит испытание, чтобы посмотреть, годится ли он вам. Побочные эффекты десмопрессин асетата (Stimate™ [десмопрессин ацетат] назальный спрей, 1.5 мг/мл или DDAVP® инъекция, 4 мг/мл) включают покраснение лица, головную боль и изменения в кровяном давлении. Он также может вызывать появление избытка воды в теле и недостаток sodium, важного минерала. Десмопрессин может также потерять свой эффект, когда используется слишком часто. По этим причинам пациентов могут попросить пить меньше жидкости во время приема этого продукта, и они могут быть ограничены только одной дозой в
    день.

    Пожалуйста, посетите полную предписывающую информацию для Stimate™.

    Для людей с типом 2 А фВБ, альтернативой лечения перед хирургической операцией или для серьезного кровотечения является заместительная терапия концентратом фактора, который обработан с удалением определенных вирусов. Однако, как со всеми полученными из плазмы продуктами, риск передачи инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью исключен.

    В настоящее время концентратом фВФ, одобренным для использования в Соединенных Штатах для ФВБ, является только Humate-P® Комплекс (человеческий) антигемофилийный фактор/фактор фон Виллебранда, высушенный, пастеризованный. Humate-P® пастеризован для удаления определенных вирусов. Имеется другой вид продукта, который содержит фВФ, называемый криопреципитатом. Однако, так как он не обработан на вирусы, криопреципитат, в основном, рассматривается менее безопасным, чем концентрат фВФ. Наиболее общие побочные эффекты от Humate-P® включают аллергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritis и edema. Анафилактические реакции могут случаться в редких случаях.

    Если у вас есть какие-либо вопросы о фВБ и ее лечении,
    пожалуйста, обсудите их с вашим доктором.

    Пожалуйста, посетите полную предписывающую информацию для Humate-P.
    Stimate™ производится Ferring AB и распространяется Aventis Behring L.L.C.
    Ответить Подписаться